北京中科医院是真是假 http://baidianfeng.39.net/a_bdfys/161223/5153151.html暴发性心肌炎（FM）相对少见，起病隐匿，恶化迅速，患者通常因心源性休克、室性心律失常或多器官功能衰竭而死亡。近日，美国心脏协会（AHA）发布了暴发性心肌炎识别和初始管理的科学声明。为帮助临床医生早期识别、及时诊疗，医心特分享如下声明要点。诊断要点1.心电图出现以下表现心肌水肿引起的QRS低电压，ST段抬高，频发性异位节律，室性心律失常和传导异常。2.生物标记物升高血清心肌肌钙蛋白、C反应蛋白、利钠肽水平升高，红细胞沉降率升高。3.心脏影像学（1）超声心动图特征可能包括左心室舒张期大小正常、心肌水肿和心包积液导致的壁厚增加。可能会出现节段性左心室功能障碍、舒张功能障碍、右心室功能障碍和心脏血栓。组织多普勒成像和应变成像结果往往异常。注意：右心室功能障碍和持续性舒张功能障碍提示预后不良。（2）心脏磁共振成像（CMR）心肌水肿、纤维化、炎症以及心肌充血。考虑CMR组织测绘。（3）核素成像灌注缺损。（4）右心导管术和冠状动脉造影4.心内膜心肌活检出现以下情况，建议行心内膜心肌活检。新发原因不明的心力衰竭，持续时间2周，血流动力学受损。新发原因不明的心力衰竭，持续2周至3个月，伴左室扩张、新发心律失常、新发室性心律失常，或在诊断后1~2周内对标准治疗无反应。对于进展快速的心力衰竭，高度怀疑只能通过组织学确认病因时，应考虑进行心内膜心肌活检。图1.心内膜心肌活检适应证管理要点1.为治疗心律失常和心源性休克做好准备。做好血流动力学临时或永久性机械支持准备。必要时及时将患者转移到心脏移植中心。目标是实现血流动力学和心脏恢复。2.大多数炎症患者要使用大剂量类固醇治疗。然而，根据病因可以考虑其他治疗药物，例如抗病*药，但因尚无证据而未写入指南。3.在确诊心肌炎之前，不建议先期经验性使用免疫调节剂。4.暴发性心肌炎患者康复后，应避免参加竞技运动至少3~6个月，以免发生室性心律失常和炎症。3~6个月后，如果运动耐力测试、超声心动图和动态心电图监护结果正常，可以恢复竞技运动。5.暴发性心肌炎的诊断，未来可能会更多地借助CMR、病*基因组分析和免疫组化标记物，以指导管理。图2.心源性休克患者初始管理路径疑似早期且血流动力学稳定患者急诊科辅助检查1.心电图；心电图表现为ST-T改变、凹面ST段抬高、类似某一支冠脉发生急性心梗时的ST段抬高。弥漫性ST段抬高伴PR压低提示心包炎症。2.胸部X光片；3.全血细胞计数；4.基础代谢功能检查；5.肌酸磷酸肌酶、肌酸磷酸脢-同工脢（CK-MB）、肌钙蛋白；6.利钠肽、动脉血气或静脉血气分析、乳酸；7.肝功能检查、血培养（针对发热患者）。初始管理注意事项1.由于心肌炎患者往往较年轻，之前没有心脏疾病，因此经常对血压低的患者进行静脉输液治疗，但这可能会加重急性心衰或心源性休克的症状，导致血流动力学恶化；2.急性心梗患者经去甲肾上腺素、血管加压素治疗时，心律失常的发生率低于多巴胺治疗。尚不清楚这一结论是否能够推广到暴发性心肌炎患者；3.在急性心梗相关的心源性休克患者中，与多巴胺相比，去甲肾上腺素治疗者的生存率更高。去甲肾上腺素可优先用作血管收缩剂，以维持休克合并全身性炎症患者的血压水平。这一点可以外推至暴发性心肌炎患者，但尚未经严格验证；4.早期进行有创治疗，必要时行心内膜心肌活检，可缩短器官和脑灌注不足的时间，缩短诊断暴发性心肌炎具体病因的时间。导致暴发性表现的特殊心肌炎亚型1.暴发性淋巴细胞性心肌炎临床表现：胸痛，可迅速导致心源性休克、传导异常或室性心律失常/心脏性猝死的急性心衰。心肌HE染色：可见广泛密集的淋巴细胞浸润伴心肌坏死，偶有分离的多核巨细胞或嗜酸性粒细胞。管理：主要是支持治疗，循环支持用于预防多器官功能衰竭。2.巨细胞性心肌炎（GCM）临床表现：表现为心肌收缩功能障碍、心肌限制引起的急性心衰，以及传导异常（包括完全性阻滞和电机械分离）、室性心律失常（包括持续性室速/室颤、心脏性猝死）。容易合并其他自身免疫性疾病。心肌HE染色：可见广泛的混合性炎症浸润，特征是在无非干酪样肉芽肿的情况下，存在多个多核巨细胞（通常在1~2周后出现）、嗜酸性粒细胞、单核细胞和巨噬细胞；经常出现水肿和广泛的心肌坏死。管理：大剂量类固醇、钙调神经磷酸酶抑制剂（如环孢霉素）、抗代谢药物（如硫唑嘌呤）联合治疗。有报道称，使用细胞溶解疗法（纯化的兔来源的多克隆IgG）可抑制GCM。3.急性坏死性嗜酸粒细胞性心肌炎临床表现：急性心衰/心源性休克，可能伴有限制性心肌病，或表现为血栓形成前的状态。伴或不伴外周嗜酸性粒细胞增多，可能出现病*感染。心肌HE染色：可见广泛的心肌炎性浸润，伴单核细胞和嗜酸性粒细胞，同时伴有心肌坏死或纤维化。在电镜中可能看到嗜酸性粒细胞脱颗粒和主要碱性蛋白沉积。管理：识别潜在的病因，尤其是在药物过敏反应的情况下。治疗方法包括大剂量类固醇、抗凝药物。患者通常表现为ST段抬高和胸痛，类似ST段抬高型急性心梗，应快速进行血管造影、心肌活检，随后进行循环支持，大剂量静脉注射皮质类固醇激素，可挽救生命。4.免疫检查点抑制剂心肌炎临床表现：开始免疫检查点抑制剂治疗后不久可能会出现急性心衰、心源性休克或房颤，在联合化疗后病情可能更加严重。上述症状通常发生在治疗的早期，并且有暴发性病程。心肌HE染色：由于引入新型化疗药物而导致新的淋巴细胞性心肌炎，这些化疗药物释放了抑制性的抗肿瘤T细胞，后者可能浸润并攻击心肌。管理：立即停止免疫检查点抑制剂治疗，使用大剂量皮质类固醇（每天静脉注射1g甲泼尼龙，连续3天，然后开始每天2mg/kg泼尼松，之后缓慢停药），使用ARB或沙库巴曲/缬沙坦。最初可能需要机械循环支持。
来源：整理自心在线
编辑/排版：Vivi
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