内科学丨心肌疾病 [复制链接]

心肌病概述

概念

心肌病是指一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，也可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。

分类

遗传性心肌病

肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感室速）。

获得性心肌病

感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。

混合性心肌病

扩张型心肌病、限制型心肌病。

扩张型心肌病

扩张型心肌病

是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。

临床表现

症状

本病起病隐匿，早期可无症状。临床表现主要为活动时呼吸困难和活动耐量下降。随着病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心功能不全的症状。后期出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全的症状。可有心律失常、血栓栓塞并发症。

体征

心脏体征

心界扩大，心音减弱，可闻及第三或第四心音、奔马律，有时心尖部闻及收缩期杂音。

左心衰竭体征

肺部可闻及湿啰音，可局限，也可遍布两肺，可伴哮鸣音。

右心衰竭体征

颈静脉怒张，肝大，外周水肿。长期肝淤血可导致肝硬化、胆汁淤积和*疸。

辅助检查

胸片

心影增大，心胸比＞50%。可出现肺淤血、肺水肿、肺动脉高压征象。

心电图

常见ST段压低和T波倒置，可见各种类型的心律失常，可有病理性Q波。

超声心动图

是诊断和评估病情最常用的重要检查手段。

早期表现为左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大为著，心脏可呈球形，左心室流出道增宽。室间隔和心室游离壁的厚度变薄，但也可正常。室壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降，左室射血分数显著降低。二尖瓣瓣叶舒张活动幅度减低，运动曲线呈“钻石样”改变。瓣环扩大导致相对性二尖瓣、三尖瓣关闭不全。附壁血栓多见于左心室心尖部。

心脏磁共振（CMR）

对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高价值，但不是首选检查。

冠状动脉造影

有助于排除冠心病。

心内膜心肌活检（EMB）

有助于决定病人应尽早心脏移植还是先用心室辅助泵。

诊断与鉴别诊断

诊断

对于有慢性心衰表现，超声心动图提示心腔扩大、心脏收缩功能减低，即可考虑本病。

鉴别诊断

需与心脏瓣膜病、高心病、冠心病、先天性心脏病等鉴别。

治疗

病因及加重诱因的治疗

应积极寻找病因，给予相应治疗，如控制感染、严格限酒或戒烟、治疗相应内分泌疾病或自身免疫病，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。

针对心力衰竭的药物治疗

在疾病早期尚未出现心衰症状时，即应积极给予药物干预治疗，如β受体拮抗剂、ACEI或ARB,可减缓心室重构及心肌进一步损伤，延缓病变发展。若出现心衰症状时，应按慢性心衰治疗指南进行治疗。

心力衰竭的心脏同步化治疗

是通过置入带有左心室电极的起搏器，同步起搏左、右心室，使心室的收缩同步化。这一治疗对部分心力衰竭的病人有显著疗效，但应在药物治疗的基础上选用

心脏移植

对于严重心力衰竭内科治疗无效的病例，可考虑心脏移植。

抗凝治疗

对于有房颤、附壁血栓形成、有血栓栓塞病史的病人需长期服用华法林抗凝。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病

是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻，分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病两类。

临床表现

症状

最常见的症状是劳力性呼吸困难（占90%），夜间阵发性呼吸困难较少见。最常见的持续性心律失常是房颤。部分病人有晕厥，常于运动时出现。该病是青少年和运动员猝死的主要原因。

体征

心脏轻度增大，可闻及第四心音。左心室流出道梗阻的病人可于胸骨左缘第3~4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。心尖部常闻及收缩期杂音。

心脏杂音增强－含服硝酸甘油、应用强心药、取站位、Valsalva动作（心肌收缩力↑、后负荷↓）

心脏杂音减弱－使用β受体阻滞剂、取卧位或下蹲位（心肌收缩力↓、后负荷↑）

辅助检查

胸片

提示心影可正常大小或左心室增大。

心电图

变化多端，主要表现为QRS波左心室高电压、倒置T波和异常q波。少数病人可有深而不宽的病理性Q波。此外，病人可伴有室内传导阻滞和其他各种心律失常。

超声心动图

是临床最主要的诊断手段。心室不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3。伴有流出道梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM）、左心室顺应性降低致舒张功能障碍等。

心脏磁共振（CMR）

显示心室壁和（或）室间隔局限性或普遍性增厚。

诊断与鉴别诊断

诊断

根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3。如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等），更有助于诊断。

鉴别诊断

需与引起左心室肥厚的疾病相鉴别，如高血压心脏病、先天性心脏病等。

治疗

治疗原则

改善症状、减少合并症、预防猝死。其方法是减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死病人。

药物治疗

是基础治疗。针对流出道梗阻的药物主要有β受体拮抗剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。当出现充血性心衰时，需采用针对性处理，包括ACEI、ARB、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯，慎用地高辛。对房颤病人需行抗凝治疗，胺碘酮可减少阵发性房颤的发作；对于持续性房颤，可给予β受体拮抗剂控制心室率。对于胸闷不适的病人使用硝酸酯类药物，需除外流出道梗阻，以免加重病情。

手术治疗

对于药物治疗无效、心功能NYHAⅢ~Ⅳ级病人，若存在严重流出道梗阻（静息或运动时流出道压力阶差＞50mmHg），需考虑行室间隔切除术。

酒精室间隔消融术

经冠脉间隔支注入无水酒精，造成该供血区域心室间隔坏死，可减轻部分病人左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心力衰竭症状。

起搏治疗

对于其他病因有双腔起搏置入适应证的病人，选择放置右心室心尖起搏可望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗无效，而又不适合手术或消融治疗的病人，可以选择双腔起搏。

扩张型心肌病和肥厚型心肌病的比较

扩张型心肌病

肥厚型心肌病

特征

左心室或双室扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭

左心室非对称性肥厚，尤其是室间隔肥厚

无心腔增大；左心室流出道可有或无梗阻

病理特点

心腔扩大，心室扩张、室壁变薄

瓣膜、冠脉多正常，心肌细胞非特异性肥大变性

非对称性室间隔肥厚

心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱

症状

充血性心衰的症状和体征

部分病人可发生栓塞或猝死

心悸、胸痛、劳力性呼吸困难

运动时眩晕，甚至神志丧失

体征

心脏扩大，可闻第三或第四心音，呈奔马律

心脏轻度增大，可闻第四心音，心尖部收缩期杂音

心电图

房颤、传导阻滞，ST-T改变，病理性Q波少见

左心室肥大，ST-T改变，病理性Q波为其特征

心动图

心腔扩大，以左心室扩大显著

室壁运动普遍减弱，房室瓣反流

心室不对称性肥厚而无心腔增大为其特征

舒张期室间隔厚度≥15mm或与后壁之比≥1.3

冠脉造影

心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱

冠脉造影多无异常

心室造影示左心室腔变形

冠脉造影多无异常

治疗

无特效治疗

β受体拮抗剂、洋地*、利尿剂、ACEI

无效时心脏移植，死因多为心衰和心律失常

首选β受体拮抗剂

次选非二氢吡啶类钙通道阻滞剂

介入治疗，手术治疗

对扩张型心肌病、肥厚型心肌病最有价值的诊断方法是超声心动图。

心电图检查，肥厚型心肌病有病理性Q波为其特征；扩张型心肌病病理性Q波少见。

肥厚型心肌病的治疗首选β受体阻滞剂。左心室后壁舒张期厚径正常值为7~11mm。

心肌炎

心肌炎

指心肌本身的炎性病变，分为感染性和非感染性两大类。

感染性心肌炎

多由细菌、病*、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等引起。

非感染性心肌炎

常由药物、*物、放射、结缔组织病、血管炎、巨细胞心肌炎、结节病引起。

病*性心肌炎

病因

病*性心肌炎是指嗜心肌病*感染引起的以心肌非特异性间质性炎症为主要表现的心肌炎。

柯萨奇B组病*

为最常见致病原因，约占30%~50%。

其他病*

孤儿（ECHO）病*、脊髓灰质炎病*、人类腺病*、流感病*、风疹病*、脑炎病*、肝炎（A、B、C型）病*、EB病*、巨细胞病*、HIV病*等都可引起心肌炎。

临床表现

病史

多数病人于发病前1~3周有病*感染等前驱症状，如发热、全身倦怠等“感冒”症状。

症状

心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至晕厥、猝死等。临床诊断的病*性心肌炎绝大部分以心律失常为主诉或首见症状，少数可因此发生晕厥或阿－斯综合征。

体检

常有各种类型心律失常，以房早、室早、房室传导阻滞最为常见。有与发热程度不平行的心动过速。可于心尖部闻及收缩期吹风样杂音。可有颈静脉怒张、肺部啰音、肝大等体征。

诊断

病*性心肌炎的诊断为临床诊断。根据典型的前驱感染史、相应临床表现及体征、心电图、心肌酶学、超声心动图，即可作出诊断。

常用的辅助检查

心电图

各种心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞等。如合并有心包炎可有ST段上升，严重心肌损害时可出现病理性Q波。

超声心动图

可正常，左心室舒张功能减退、节段性或弥漫性室壁运动减弱、左心室增大或附壁血栓。

血液检查

血清肌钙蛋白（T或I）、心肌肌酸激酶（CK-MB）增高，血沉增快，C反应蛋白阳性。

心内膜活检（EMB）

有助于诊断、病情及预后的判断。病*性心肌炎的确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病*的检出。

病*性心肌炎应与急性心梗鉴别：两者均有心肺症状、心律失常、病理性Q波、血清肌钙蛋白增高、CK-MB增高。但病*性心肌炎有“上感”病史、病程长；急性心肌梗死无“上感”史，病程短。

治疗

病*性心肌炎尚无特异性治疗，应以针对左心功能不全的支持治疗为主。

出现心力衰竭时，酌情使用利尿剂、血管扩张剂、ACEI等。

病*性心肌炎确诊后，应行抗病*治疗。