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31岁男子发病到死亡仅3天,水痘会 [复制链接]

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病例简介:

患者,男性,31岁。

3天前暴食后腹胀明显,呈阵发性,伴排气排便停止,食欲减退,其余无殊。

至急诊就诊,予禁食、开塞露灌肠等对症治疗后效果不佳。查腹部CT提示右输尿管结石可疑,以「腹痛待查:右输尿管结石」收住泌尿外科。

相关检查:

体格检查:

T37.9℃,P83次/分,R18次/分,BP/80mmHg。神志清,精神软,双肺听诊呼吸音粗,未及明显干湿啰音,心率83次/分,律齐,全腹部稍紧张,右肾区轻度叩击痛,移动性浊音阴性,四肢肌力V级。

辅助检查:

血常规:WBC11.99*10^9/L,N86.8%,Hbg/L,PLT*10^9/L,CRP4mg/L,血淀粉酶94u/l。

全腹部CT平扫提示:右侧输尿管钙化灶,输尿管结石

肝功能:ALTU/L,ASTU/L,ALB47g/L,GLO25.8g/L,A/G1.82,TBIL9μmol/L,DBIL2.6μmol/L,AKPU/L,GGTU/L

临床诊断:

腹痛待查,右输尿管结石

治疗经过:

入泌尿科给予禁食、头孢唑肟、左氧氟沙星、奥美拉唑、异甘草酸镁对症治疗。

病情变化:

患者诉上腹部持续胀痛,全腹部CT平扫、泌尿系CT平扫加增强均无异常征象,局部肠腔积气。

10月19日患者胸背部及双上肢现散在红色斑疹及水疱。患者近期有水痘接触病史,考虑水痘病*导致腹痛,隔离并予更昔洛韦治疗。

10月20日8:20左右患者自解大便后突发全身冷汗、神志淡漠,呼吸急促,心监提示氧饱和度60-70%,心率-bpm,BP/80mmHg,予面罩吸氧,补液抗休克等治疗后转ICU监护治疗。

面罩吸纯氧下,经皮氧饱和度83%,血压65/53mmHg,心率次/分,全身散在瘀点瘀斑,针刺处渗血。双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。心音中等,腹部胀气,肝脾肋下未及,肠鸣音两分钟未闻及。

全院大会诊认为本患者水痘、MDOS、DIC、并发重症病*性心肌炎可能性大,有继发细菌感染,合并感染性休克可能。

予气管插管、呼吸机辅助通气、CRRT支持,液体复苏配合血管活性药抗休克。予碳青霉烯类比阿培南针0.3g静滴q8h联合莫西沙星0.4静滴qd抗感染,继续抗病*治疗,以及乌司他丁抑制炎症反应异甘草酸镁针护肝,奥美拉唑制酸,输注新鲜冰冻血浆,纠正凝血功能障碍,维持水电解质及酸碱平衡治疗。

10月20日14:09,患者突发心跳、呼吸停止,血压及氧饱和度测不出,即刻行心肺复苏术,配合肾上腺素反复推注,14:18心率恢复74次/分,后逐渐上升至次/分,血压95/54mmHg,自主呼吸恢复17次/分,机械通气,吸入纯氧下,经皮氧饱和度%。

患者处深昏迷,反复存在低血糖表现。

10月20日晚18:30,患者心跳再次停止,持续胸外心脏按压,配合肾上腺素反复推注,持续抢救8分钟,18:38心率恢复次/分,测血压92/51mmHg,自主呼吸恢复16次/分,机械通气,吸入纯氧下,经皮氧饱和度91%,患者仍昏迷,全身湿冷,眼球固定,瞳孔直径5.0mm,对光反射消失。

10月20日晚20:12,患者心跳停止,抢救无效死亡。

患者从发病到死亡仅3天,病情恶化极速,从腹痛到MODS,病变以急性肝衰竭为主要特点,顽固性休克,酸中*严重。有水痘接触史,病程中也出现了明显的水痘疹。详细询问病史,患者近期有口服不明中药史。

根据时间轴,附患者的检验单:

(向右滑动可查看)

患者死亡第二天进行尸体解剖。

死因分析:

大体解剖所见:

头面部、肩部、胸腹部体表可见多数出血点,压之不褪色。颈部可见紫红色丘疹及水疱。口鼻无分泌物。口唇、指甲紫绀,巩膜*染,角膜混浊,浅表淋巴结未肿大。左右颈部、手臂、腹股沟可见静脉穿刺点,周围皮下显著出血。

腹腔:腹膜光滑,右腹腔渗出性出血,肝脏灰红色,质地较软,肝脏外膜大量出血点。

胸腔:无气胸,胸腔内血性液体渗出,右胸膜光滑,左胸膜和肺上叶粘连,肺组织高度水肿、湿润、苍白色。心脏增大,心腔及大血管内血液呈溶解状态。肺外膜、心外膜大量出血点。

头颅:打开颅腔,大脑膜血管扩张充血,水肿。颅内、脑实质,脑室内未见外伤及出血。

心脏镜检:心肌间质充血,血管扩张,心肌细胞水肿,心肌内膜大量炎细胞浸润,以中性粒细胞和巨噬细胞为主。主动脉内膜脂类物质沉积,轻度粥样硬化。

肝质地软,大小22*18*14厘米,重g,切面灰红色。

肝脏镜检:肝细胞水肿,肝小叶弥漫性凝固性坏死,坏死多数位于小叶范围内,部分坏死超过小叶,与邻近肝小叶汇管区融合,形成亚大片坏死,坏死炎细胞浸润,以中性粒细胞和巨噬细胞为主。肝间质、汇管区炎症细胞较少。

肺动脉主干及左右肺动脉无血栓。

肺镜检:两肺毛细血管,小静脉高度充血,肺泡腔大量水肿渗出,充满肺泡腔,部分红细胞渗出,肺间质、支气管周围少量炎细胞浸润,局部胸膜增厚,纤维组织增生,炎细胞浸润。

脾淤血,脾索内大量中性粒细胞浸润。

胃肠:肠胀气,镜检:肠粘膜浅层自溶,粘膜炎细胞浸润。

组织学病变诊断:1、进行肝坏死2、急性感染性心内膜炎3、急性重度肺水肿,伴轻度间质性肺炎及胸膜炎4、少数肾小管坏死、单纯性肾囊肿5、皮肤水痘6、主动脉轻度硬化7、肝外膜、心外膜、肺外膜大量出血点。

尸检报告给出的死因分析:该死者主要是急性肝坏死,凝血功能障碍,引起全身广泛性出血,同时继发感染,出现急性心内膜炎及间质性肺炎,脾脏大量中性粒细胞浸润,引起中*性休克及DIC,发生急性心力衰竭,重度肺水肿,严重缺氧致死。

皮肤水痘,肾囊肿,主动脉硬化等疾病与直接死因无关。

知识拓展:

临床上出现肝功能衰竭的原因有很多,常见的有药物性、肝炎、免疫系统疾病、病*感染(单纯疱疹病*、水痘带状疱疹病*等)、中*等多种因素。

常见的鉴别诊断如下:

(内容:作者翻译)

其中最具代表性的是扑热息痛,是严重急性肝损伤和急性肝衰竭最常见原因。扑热息痛引起的肝*性的特征是极端水平的血清转氨酶(通常高于00IU/L)和正常水平的胆红素。

——END——

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参考文献:EASLClinicalPracticalGuidelinesonthemanagementofacute(fulminant)liverfailure[J].JournalofHepatology,,66(5):-.

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