急性重症心肌炎又称为暴发性心肌炎(AFM),是急性心肌炎的最严重类型,具有起病急、病情重、进展快、近期死亡率高等特点,多发生于儿童和青壮年。由于心肌在短时间内出现大面积坏死,AFM患者病情可在急性发病24-48小时内出现血流动力学失衡,主要临床表现为心源性休克、急性重症心衰、恶性心律失常和猝死,同时可能伴有其他症状,如不典型前驱症状(乏力、咳嗽、胃肠道不适等)发热、胸痛、晕厥、阿斯综合征、急性呼吸/肝功能和/或肾功能衰竭。
诊断
AFM的早期诊治对预后至关重要。目前普遍认为其诊断依据为:在急性心肌炎发生基础上,短期内出现生命体征不稳定,需要应用正性肌力药、血管活性药和/或MCS治疗。然而,该诊断依据仍具有一定主观性:绝大多数患者在病情变化前未行EMB确诊为急性心肌炎;不同医生对病情严重程度的评估,以及使用相应药物和MCS治疗的时机有不同判断标准。因此,当临床出现不明原因的严重心脏表现、合并心肌坏死标记物cTN显著升高时应尽快排查AFM的存在:①前驱感染/药物接触史:病*直接侵袭及其触发的心肌自身免损伤是急性心肌炎的重要发病机制;肠道病*(如CVB)流感病*(如HIN)、巨细胞病*等嗜心肌病*在AFM中较为常见;抗肿瘤的靶向药物(如PD-1)可诱发免疫性AFM、卡马西平等药物可诱发嗜酸性粒细胞增多性AFM。②CAG:出现类似急性心肌梗死表现时,尽快CAG检查有利于早期排除冠脉病变所造成的心肌坏死,立即采取针对AFM的抢救措施;对于儿童和青少年患者,如血流动力学不稳定,CAG/CTA则为病情缓解后的二线检查手段;③EMB与ILGE-cMR:EMB所提示的潜在病因及炎症细胞浸润类型对于AFM的诊断、针对性治疗和预后有重要价值,但只推荐应用于AFM疗效不佳、病因不明时:LGE-cMR也是诊断急性心肌炎的重要方法(Lake-louise标准),适用于AFM病情相对稳定后进行,尤其是未行EMB检查者,但它不能取代EMIB在心肌炎诊断中的地位。④注意与合并有多器官衰竭的脓*血症性心肌炎、感染性休克等相鉴别。
治疗原则
尽快纠正血流动力学异常、维持正常心肌灌注和输出;尽可能挽救受损心肌、减少死亡率;尽量保证患者康复后有正常心脏功能。具体主要措施包括:
(1)一般紧急治疗方法:吸氧,卧床休息,生命体征和有创血流动力学监测,镇静或镇痛去除病情变化可能原因(如感染、内环境紊乱等)
(2)血管活性药物:抗休克,升压增加心肌收缩力、维持重要脏器灌注。
推荐:多巴胺1-5ug/kg/min起始静脉输注,然后逐渐递增,以达到有效疗效;或去甲肾上腺素8-12ug/min起始静脉输注,2-4μg/min维持。
注意:因AFM心肌损伤严重,血压不要求绝对正常,维持于80-90/50-60mmHg,达有效灌注即可;短期使用;补液量30-50ml/kg/d。
(3)抗心衰药物:依据最新心衰指南治疗。注意控制出入量,尽快使用RAAS抑制剂,短期使用正性肌力药物。
(4)抗心律失常药物及猝死的防治:根据最新心律失常和装置植入指南进行治疗,ICD植入应推迟至急性期以后应用。
(5)免疫抑制剂一一糖皮质激素:虽在心肌炎早期使用有促进病*复制的争议,但它对AFM具有抗休克、保护心肌细胞和改善心电传导功能的作用。
治疗AFM的适应证:发生心源性休克;新出现高度房室传导阻滞或病突综合征;或经常规治疗心衰未控制/仍有严重心律失常。
用法:氢化可的松-mg、甲泼尼龙20-40mg或地塞米松10-20mg静脉滴注,每日1次,逐渐减量,总使用7-14天。
注意:尽早、足量、短期使用;如使用7天无效,则应停用;使用2周后高度房室传导阻滞或病窦仍未恢复,则可考虑植入永久起搏器。
主要不良反应:应激性溃疡、感染扩散、糖脂代谢异常等。
(6)大剂量静脉补充维生素C:抗氧化应激减少炎症损伤和抑制细菌增殖等。
用法:0.1g/kg(3-6g)静脉滴注,每日1次,5-10天。
注意:尽早、短期、静脉使用;无最大安全剂量报道,大多数-mg/kg/d;病情缓解后,可改为口服维生素C0.1-0.2g/次，每日3次。
不良反应:维生素C缺乏病、腹泻、泌尿系结石、抑制维生素B2吸收等。
(7)静脉注射人血丙种球蛋白:抑制炎症反应,减少免疫损伤。有一定益处,但也存在争议,为非劣性疗效;尤其适用于合并有细菌感染者。
用法:0.4g/kg/d静脉滴注,每日1次,3-5天。
禁忌证:过敏者或有其他严重过敏史者;有IgA抗体的选择性gA缺乏者;高热(低热慎用)。
不良反应:主要为过敏和发热。
(8)抗病*治疗:主要用于疾病的早期,但一般抗病*药物不能进入细胞,因而无效。
常见针对性治疗:①利巴韦林:呼吸道合胞病*;②阿昔洛韦:疱疹病*;③更昔洛韦:巨细胞病*。
干扰素在抗病*治疗心肌炎和心肌病方面已取得不少进展,但是不良反应也较多,不推荐治疗AFM。
(9)中药*芪:不仅有抑制心肌CVB复制作用,还可以调节机体免疫、增加心肌收缩力,安全性较高。
建议尽早使用:*花注射液20g+5%葡萄糖ml静脉滴注,每日1次;2周后改用*芪口服液10g每日3次,服用3个月。
(10)保护心肌、改善心肌细胞能量代谢:辅酶Q-20mg，每日3次;曲美他嗪片20mg，每日3次或35mg每日2次,疗程1-3个月;早期使用极化液、1,6-二磷酸果糖(FDP)也可以减少心肌细胞损伤。
(11)血液浄化(CRRT):适用于AFM合并有难治性心衰、肾功能衰竭及内环境紊乱,尤其是肾功能衰竭+重症感染。
(12)机械辅助装置:包括IABP、ECMO等,尤其近年ECMO在治疗AFM方面取得重要进展,AFM患者使用ECMO后住院生存率可达56%-%。如患者对以上治疗反应较差,可考虑进行植入左心室轴助装置(LVAD)或心脏移植。
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