作者：孙立杰郭丽君(医院)
暴发性心肌炎是心肌炎的最危重类型，占急性心肌炎总数的4-5％，死亡率可高达80％。临床以病情凶险，迅速出现严重心律失常、心力衰竭和或心原性休克为主要特征。尽管急性期死亡率高，但经过积极的治疗，暴发性心肌炎患者预后良好。
心内膜心肌活检、心肌核素和心脏核磁共振成像对于病*性心肌炎的诊断、心肌受损程度和患者预后的判断有着极为重要的地位，但针对爆发性心肌炎的诊断并不能提供特殊的诊断信息。相反，常规临床检查似乎更有价值。
1.心电图：爆发性心肌炎患者可出现各种异常心电图表现，特点是变化迅速。进行性QRS增宽和或QTc延长对提示爆发心肌炎有重要意义。我们中心的资料显示，与非爆发性心肌炎患者比较，无论是QRS波宽度还是QRSms的患者数在爆发性心肌炎组患者都明显升高。先前研究也发现QRS波宽度和其在治疗后恢复与否均是爆发性心肌炎患者院内死亡的预测因素。
2.超声心动图：暴发性心肌炎时，LVEF明显下降的同时往往伴有明显的室间隔增厚，也可以存在节段性室壁运动异常，而左室舒张末径几乎正常。心肌炎患者室壁增厚的重要原因是心肌间质水肿，并预示传导阻滞的发生。有研究发现发病后1-3天左室壁最厚，6-8天基本恢复正常。而非暴发性心肌炎的患者常出现左心室扩大，而间隔厚度正常。此外，超声心动图有助于动态观察心脏功能的变化，对指导暴发性心肌炎的治疗有参考价值。
3.心肌损伤标志物：心肌损伤标志物早期明显升高更多见于爆发性心肌炎。CRP等炎症反应标志物的升高也具有辅助诊断和判断预后的作用。
爆发性心肌炎的诊断
治疗暴发性心肌炎，除需要常规的一般性治疗，包括改善心肌代谢及抗氧化以及高效的血管活性药物外，往往需要更为积极的药物治疗，甚至机械性心肺辅助装置支持治疗。
1.抗病*治疗：研究证实早期应用抗病*药物可以有效抑制病*复制，减轻炎症反应，而晚期使用则效果不佳，目前已有相关临床研究证明β干扰素进行抗病*治疗可改善患者的预后，但仍需多中心的大型随机对照试验证实。
2.静脉丙种免疫球蛋白（IVIG）：静脉输注丙种免疫球蛋白是一种被动免疫治疗。仅有的一项62例成人患者的随机对照研究中，并没有发现IVIG在改善心功能方面的益处。近年来，越来越多的小规模研究以及个案报道提示IVIG对于暴发性心肌炎患者有益，表现为能够提高LVEF及改善长期预后，并且未见明显的副作用。
3.免疫抑制治疗：常用的免疫抑制治疗包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素等。Chen等人荟萃分析纳入了8个随机对照研究共例患者，发现糖皮质激素有提高LVEF的作用，但不能明显改善预后。个案报道和小规模的临床研究则均显示了糖皮质激素治疗的有益作用。对暴发性心肌炎因心肌高度水肿导致的心原性休克、致死性心律失常等危及生命的高风险患者，建议早期足量短时使用糖皮质激素以减轻心肌水肿。
4.机械循环支持治疗：暴发性心肌炎患者的心肌纤维仅有部分空泡变性或小灶状肌溶性坏死，且这种病理组织学改变具有自限性，因此心肌细胞多只在短时间功能严重异常，而远期预后良好。短期机械心肺辅助装置等循环支持对改善暴发性心肌炎患者的预后起到了至关重要的作用。常用的机械辅助装置包括主动脉气囊反搏(IABP)、心室辅助装置（VAD）、体外膜肺氧合（ECMO），它们的血流动力学效应见表。
IABP的主要作用是改善心肌供血，并降低心脏后负荷。由于IABP的辅助效应依赖于左心室残存功能状态，因此，在暴发性心肌炎并发心脏无做功状态的患者，IABP常不能发挥作用。
VAD的工作原理是通过不同形式的体外流量泵来替代受损的心脏发挥泵功能，其中左室辅助装置（LVAD）经皮置入流出管道将氧合血液从左心房（TANTEM-HEART）或左心室（IMPELLA）引出，通过血泵再通过流入管道泵入主动脉，起到部分代替心室做功、维持循环的作用。LVAD仍依赖心脏残存功能，不能用于心脏无做功患者，同时更加依赖右心功能，在左、右心功能同时存在严重异常的情况下，双心室辅助装置（BiVAD）更能够全面的改善血流动力学，以利于成功过渡到心脏功能的完全恢复。
ECMO具有人工心和人工肺的功能，它将静脉血通过流出管路引出体外，通过血泵推动血流经过氧合器，实现气体交换后，氧合后的动脉血经过变温装置经流入管路泵入动脉而替代心、肺功能。ECMO静脉-动脉（V-A）辅助模式适用于暴发性心肌炎患者，可较长时间全部或部分代替心肺功能。年的一项研究显示ECMO与VAD有相同的循环支持效果，建议其作为暴发性心肌炎患者IABP辅助无效时的第一选择。年的一项单中心研究同样建议将ECMO作为暴发性心肌炎患者出现血流动力学紊乱，尤其是在行心肺复苏（CPR）时的第一选择。荟萃研究显示，ECMO辅助治疗可使近2/3的爆发性心肌炎患者存活出院。目前主张当心肌炎患者出现下列情况时，应该进行或准备进行ECMO辅助治疗：①心脏指数小于2.0L/(min?m2)；②肺动脉楔压大于20mmHg；③动脉收缩压小于80mmHg；④已经接受最大化的药物治疗，包括正性肌力药物或IABP治疗。
综上，暴发性心肌炎患者病情凶险，急性期死亡率高，但经过积极的治疗，预后良好。因此，对于暴发性心肌炎患者的早期诊治至关重要。重视心电图QRS波群的变化以及系列超声心动图的表现对于早期预警暴发性心肌炎具有一定的价值。早期足量、短程使用糖皮质激素等个体化的免疫调节干预，对暴发性心肌炎由于心肌高度水肿导致的心原性休克、致死性心律失常(三度房室传导阻滞、室性心动过速)患者，有很多成功的个案。尽管IVIG疗效不确切，因副作用小可考虑尝试应用。近年来，发展迅速的机械辅助装置成为帮助暴发性心肌炎患者渡过急性期的关键措施，其中ECMO已成为公认的治疗暴发性心肌炎患者的有效手段，但需进一步探索其最佳的应用及撤机的指征。相信随着更多合理的大型随机对照试验的进行，暴发性心肌炎的诊疗可以得到进一步的规范。
点击下方