心肌炎广义上是指任何心肌的炎症。炎症可继发于任何形式的心肌损伤,包括缺血性损伤、机械性创伤和遗传性心肌病。然而,经典心肌炎是指由于暴露于外部抗原(如病*、细菌、寄生虫、*素或药物)或内部诱因(如对抗自身抗原的自身免疫激活)而引起的心肌细胞炎症[1]。虽然病*性感染仍是心肌炎最常见的病因,但药物过敏和*性药物反应、其他感染和产后心肌病也可导致心肌炎。幸运的是,对大多数病人来说,如果有适当的支持治疗和后续护理,临床的心肌炎往往是自限性的。在许多情况下,病*被成功清除,免疫反应被下调。然而,一些患者对内源性抗原的自身免疫反应超过了这个阶段,并可能导致持续性心功能障碍[2]。经典的心肌炎病理学诊断--达拉斯标准需要满足在一份心肌活检标本检测中同一显微切片下同时存在细胞炎性表现及心肌细胞坏死的迹象[3]。然而达拉斯标准被批判太过于局限,根据其内容以及所应用的诊断标准,心肌炎确切的发病率很难确定,一点也不意外。由于未能作出合适的诊断以及未能发现亚临床病变的存在,许多因心肌炎致死的病例无法得到辨识。
心肌炎流行病学
从全球来看,年心肌炎病例约为万例,比年世界人口中约万例有所增加[4]。年,约有20万男性和15万女性死于心肌炎和心肌病,男性的死亡率为每10万人中5-6人,女性为每10万人中4-5人;心肌炎占普遍心衰的百分比随着年龄和地区的不同而变化,大约在0.5%-4.0%之间[5]。大多数病例系列显示男性占优势,这可能是由性激素介导的。作为心肌病的病因,心肌炎的患病率在出生后第一年相对较高,从2岁到11岁下降,从青春期到40岁左右再次上升。在临床猝死病例系列中,心肌炎往往是继肥厚性心肌病和冠状动脉粥样硬化疾病之后的第三大死因。心肌炎导致大约2%的婴儿、5%的儿童和5%-14%的年轻运动员猝死[6,7]。在日本猝死病人的尸检中,心肌炎的总发病率为3%(人中有6人)[8]。
临床症状心肌炎临床症状呈非特异性。年轻患者常以胸痛乏力为主要症状[9];心功能不全患者则可表现为新发的心力衰竭、呼吸困难或乏力不适;有些患者也可有室上性或室性心律失常症状,包括心悸、晕厥前兆或曾经晕厥;在最为严重的病例诸如爆发性心肌炎中,患者表现为心源性休克和难治性心律失常;还有部分患者则以发热、病*感染前期症状为全身性症状表现。然而,此类症状发作并不频繁,不能作为可信的诊断依据。
诊断方法
传统意义上心肌炎的诊断需要参照经典的达拉斯标准的组织学检验。然而由于心肌层中炎性浸润呈片段分布导致的低敏感性以及临床医师不愿意行心肌活检这一有创诊疗操作,尤其是国内缺乏心肌活检钳,医院普遍未开展心内膜活检技术,心肌炎存在严重的未诊断情况。因心肌炎的发病率可能远比所估计的要高,高度的临床怀疑性、复合的临床与实验室诊断标准以及新型影像学方法将有助于在众多病例中劳累把握临床诊断而非依靠活检。心肌炎通常是一个排除性诊断而并非是一个特异性诊断。
99mTc-MIBI心肌灌注(MPI)显像从病理生理角度显示心肌细胞血流灌注状态,已被证明是评估心肌缺血严重程度的重要临床程序。心肌摄取和清除99mTc-MIBI受到细胞活力和膜完整性的影响。因此,感染性疾病如心肌炎也可能通过引起局部炎症和坏死而影响心肌灌注。相对于心脏磁共振禁忌症多,扫描时技术要求高,扫描时间长,部分患者具有幽闭恐惧等,99mTc-MIBI药物制备简单、技术成熟,该方法通过探测心肌损伤和心肌坏死从而对心肌炎的诊断和治疗随访具有一定临床价值,故国内应用较为普遍。但由于该方法对不同病因引起的心肌损伤缺乏特异性,确切的病因诊断仍须密切结合临床及其他实验室检查,国外文献报道对确诊46例柯萨奇病*性心肌炎儿童心肌灌注不足检出率达%,心肌灌注不足33例(72%)为轻度至中度(30%),13例(28%)为重度(30%),提示心肌摄取99mTc-MIBI可能是心肌炎症和坏死的标志,心肌酶水平、ST-T段改变和左心室功能与99mTc-MIBI建立的灌注缺损严重程度相关性良好[10]。对当前国内心内膜活检未能开展,心脏磁共振技术医院尚未广泛开展的临床实践中,该方法在心肌炎患者诊治及治疗后随访评价(包括心肌损伤恢复,心肌炎后心肌病等),具有很好的可及性和较大的临床应用价值。
例如
治疗前
静息心肌灌注显像:
左室心肌显像清晰,心态正常,心腔大小正常。左室前间壁基底段、部分前壁及后间壁心肌中等面积轻-中度显像剂分布稀疏,余各壁心肌显像剂分布未见明显异常。右心室心肌无明显显影。
治疗后
静息心肌灌注显像:
左室心肌显像清晰,心态正常,心腔大小正常,左室各壁心肌显像剂分布未见明显异常;右室心肌无明显显影。较-12-2心肌灌注稀疏区已经明显改善。
总结总之,核素心肌灌注显像作为无创性的影像诊断技术,其规范使用对心肌炎以及心肌炎相关心肌病等可进行早期诊断、疗效评价、预后评估、危险度分层,临床上有重要应用价值。
参考文献[1]LeslieTCooperJr.Myocarditis.NEnglJMed9;:-.[2]SchultheissH-P,KuhlU,CooperLT.Themanagementofmyocarditis.EurHeartJ.;32(21):–.[3]SheRC,HammondEH.Utilityofimmunofluorescenceandelectronmicroscopyinendomyocardialbiopsiesfrompatientswithunexplainedheartfailure.CardiovascPathol.;19(4):e99–e.[4]DiseaseGBD,InjuryI,PrevalenceC.Global,regional,andnationalincidence,prevalence,andyearslivedwithdisabilityfordiseasesandinjuries,-:asystematicanalysisfortheGlobalBurdenofDiseaseStudy.Lancet.;(53):–.[5]CooperLTJr,KerenA,SliwaK,etal.Theglobalburdenofmyocarditis:part1:asystematicliteraturereviewfortheGlobalBurdenofDiseases,Injuries,andRiskFactorsstudy.GlobHeart.;9(1):–.[6]MaronBJ,UdelsonJE,BonowRO,etal.EligibilityandDisqualificationRe