体外膜氧合(ExtracorporealMembraneOxygenation,ECMO)基本原理是通过动力设备将机体内血液引出体外,经人工膜肺氧合后,再回输至体内,维持机体各器官血供和氧供,对严重心肺功能衰竭患者进行心和/或肺支持,使患者心肺得以充分休息,为进一步治疗和心肺功能恢复赢得时间[1]。急性暴发性心肌炎(acutefulminantmyocarditis,AFM)患儿出现急性、严重心功能衰竭、严重心源性休克,心室纤颤或心跳骤停,经常规抗心衰、抗休克及复苏等治疗效果不佳时,应及时启用ECMO循环支持。据年1月体外生命支持组织(extracorporeallifesupportorganization,ELSO)数据,AFM是所有需要ECMO支持存活率较高的疾病类型,平均存活率60%~75%[2]。大多数AFM患儿经5~9天ECMO辅助即可撤离,逐渐痊愈,长期随访心功能结果满意。少数AFM患儿因心肌受损不可逆,可借助ECMO过渡到心脏移植或心室辅助。
AFM死亡原因为原发疾病所致心跳骤停、不可逆心肌病变及心源性休克继发的不可逆脏器损伤等[3]。对于AFM患儿及时行ECMO支持可减少心跳骤停的发生、扩张性心肌病及心脏移植[4],使心室几何学结构“快速逆向重塑”,同时避免或减少继发性多脏器功能衰竭(multipleorgandysfunctionsyndrome,MODS)、颅脑损伤等不良预后。近年我国儿科ECMO技术发展迅速,但经验积累少且地域差异较大、规范仍未建立,致并发症发生率、死亡率及残疾率等与发达国家比较仍有较大差距。专家组在参考国内外相关资料基础上,结合我国实际情况,制定本专家共识,供国内ECMO支持儿科AFM临床医师参考。本共识适用于29日龄至18岁儿童,不能完全替代AFM患儿总体治疗原则[5]及个体化治疗方案。本文遵循ECMO管理基本原则[6],主要针对AFM患儿ECMO管理的特殊性达成共识,不讨论其他治疗措施,如一般治疗,抗病*,免疫治疗等。
一、适应证与禁忌证
(一)适应证
AFM患儿出现急性严重心功能不全、组织低灌注,经积极药物治疗仍无法维持有效循环,排除绝对禁忌证后需及时行ECMO支持。
1、心脏指数2L/(m2·min)[7],心脏指数CI(L/(m2·min))=[心率(次/min)×每搏心输出量(ml)/体表面积(m2)]/;左心射血分数(LVEF)<40%~45%[8],心肌短轴收缩率(FS)<26%[9];
2、持续性组织低灌注,如神志改变,心率加快,四肢湿冷,代谢性酸中*:pH<7.15[7]、BE-5mmol/L、血乳酸4.0mmol/L且进行性加重[10],尿量0.5ml/(kg·h),毛细血管再充盈时间>3s,中心静脉氧饱和度50%;
3、持续性低血压:低于同年龄、同身高组血压的两倍标准差[7],如:婴幼儿60mmHg,儿童70mmHg。(1mmHg=0.kPa)(以身高P50的3岁幼儿为例,其正常收缩压为90mmHg,舒张压为54mmHg,平均动脉压为66mmHg;以身高P50的10岁儿童为例,其正常收缩压为mmHg,舒张压为63mmHg,平均动脉压为76mmHg)[11];
4、使用两种或以上正性肌力/血管活性药物,且大剂量维持下仍存在低血压,如肾上腺素0.4μg/(kg·min),多巴胺10μg/(kg·min)等,或2次及以上血管活性药物评分(vasoactive-inotropicscore,VIS)≥20分,且进行性升高[12];VIS评分=多巴胺[μg/(kg·min)]+多巴酚丁胺[μg/(kg·min)]+10×米力农[μg/(kg·min)]+×肾上腺素[μg/(kg·min)]+×去甲肾上腺素[μg/(kg·min)]+0×垂体后叶素[units/(kg·min)][13]。
以上1~4条中任意一条情况持续达3h以上,需紧急启动ECMO。
5、出现或反复出现室颤、心搏停止或无脉电活动、短阵室速、Ⅲ度房室传导阻滞等严重心律失常,经抗心律失常药物、正性肌力药物或临时心脏起搏器等,仍不能维持有效循环者;
6、心跳骤停经常规心肺复苏15min仍不能维持自主循环者。
(二)绝对/相对禁忌证
1、严重脑功能障碍或已明确脑死亡者。如双侧瞳孔散大固定时间超过1h以上,或瞳孔缩小后再次散大固定,或瞳孔散大且不对称,相差2mm以上等;
2、长时间严重代谢性酸中*。如乳酸10mmol/L持续10h以上;
3、长时间严重MODS。如肾衰,尿量0.5ml/(kg·h)或无尿持续10h以上,肝衰:凝血酶原活动度(prothrombintimeactivity,PTA)≤20%,国际标准化比值(internationalnormalizedratio,INR)≥2.6,凝血酶原时间(prothrombintime,PT)36s[14-15]持续10h以上;
以上对“禁忌证”的规定,除严重脑功能障碍或明确脑死亡者外,余项均非绝对。由于移植医学的发展,即使出现MODS,也可联合人工肝,人工肾长期替代过渡到心脏移植、肝肾移植。达到上述状况,多脏器功能恢复的可能性较小,死亡率极高,即便存活,后遗症明显,生活质量极低。希望临床医生时刻警惕MODS的发生与发展,及时建立ECMO。
二、ECMO的建立
1、一般准备
一旦符合ECMO指证,获得监护人知情同意,须按下列程序快速进行ECMO支持前准备;
1)常规检查:包括血常规、凝血功能、肝肾功能、血气、电解质及心脏超声等检查。如果病情允许建议行头颅CT。
2)备血制品:根据年龄申请1U~2U悬浮红细胞、50ml~ml血浆及10g~20g白蛋白。
3)备手术器械及相关设备:电刀、头灯,负压吸引器等。
4)备抢救器械、药品和设备:气管插管、紧急用药、复苏板等。
5)置管操作需在无菌区域,或有条件无菌防护区域进行。
2、ECMO设备及耗材准备
确定ECMO主机、变温水箱无机械故障,气源通畅。检查耗材,包括ECMO套包,动静脉插管(需备相邻两个型号),核对消*日期。
3、管路预充
选择与年龄、体重相匹配的套包或自行剪裁、拼接管路。复方电解质液预充管路排气后系统自循环预热,加20%白蛋白10g,悬浮红细胞1U,5%碳酸氢钠5ml~10ml,10%葡萄糖酸钙5ml~10ml,肝素5mg等。如时间允许,纠正预充液电解质Na+、K+、Ca2+在正常范围,其中Ca2+尤为重要,以避免稀释性低钙诱发心跳骤停。若患儿病情危重或心肺复苏中,可采用晶体液、白蛋白及10%葡萄糖酸钙预充后直接转流,维持生命体征,然后再输血纠正稀释性贫血。
4、置管麻醉
予镇静、镇痛药物以避免疼痛刺激诱发心停,必要时使用肌松剂。置管监测外周动脉压后进行ECMO置管操作。推荐使用作用迅速,维持时间短,对心脏收缩抑制小的药物,如小~中等剂量咪达唑仑、芬太尼,避免大剂量快速推注诱发心跳骤停。不推荐使用异丙酚,有发生低血压、心跳骤停的报道[16]。
5、ECMO置管:
1)ECMO模式:选择静脉-动脉体外膜氧合(VA-ECMO)转流模式。
2)置管部位:根据年龄、体重不同可选择右侧颈内静脉和颈总动脉,或下肢股动静脉。
3)置管方法:置管前常规予肝素50U~U/kg抗凝,5min后查活化凝血时间(Activatedclottingtime,ACT),达到s以上可行置管操作。紧急时在确认肝素输注后直接置管。置管方式可选择切开或经皮穿刺。摆好体位后预先放置X线板,便于置管后定位。建议体重大于30kg者选择股动静脉[17],注意远端肢体灌注状况,监测足背动脉血压(需大于50mmHg),否则须分出旁路建立远端肢体灌注。体重小于30kg者选择右侧颈部血管,解剖血管鞘后结扎颈内静脉和颈总动脉远端,近端置入插管[17]。置管完成后经X线片确认插管位置合适后再固定。
静脉回流靠重力虹吸及离心负压吸引,流量取决于前负荷及插管阻力,阻力与管路长度成正比、与管腔半径成反比,故尽可能选管腔大、长度短的插管。插管型号标注为其外径,同一型号的插管因管壁厚度不同而内径各异。M值代表插管阻抗,用于估算某一压力时的预计流量[18-19]。M值越大阻力越大,相应流量越小。插管规格(Fr)、M值及cmH2O水柱落差重力虹吸下预计的ECMO流量(ECMO流量
cmH2O)(1cmH2O=0.kPa)的选择可参考表16.ECMO连接及启动
管道预充完毕后,医院的实际情况,由外科医师、重症监护医师或体外循环灌注医师配合完成置管与管路连接,连接时采用注盐水法排气,当离心泵转速达到一定转速(通常在~rpm/min)后,按照先静脉后动脉顺序松开管道钳。ECMO启动后在5min~10min内达到全流量辅助(ml~ml/(min·kg)),观察ECMO机器运行状态和患儿生命体征,然后逐渐调整到患儿实际需要的辅助流量。
Tobecontinued……
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